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sept 10

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Le régime cétogène et les syndromes épileptiques

Important!

L’article suivant est destiné à vous fournir des informations sur des syndromes épileptiques dont le bénéfice du régime cétogène a été prouvé. Cependant, chaque patient est particulier et seul le médecin pourra donner une information individualisée et adaptée à votre cas.

Le résultat de plusieurs études (voir l’article « Thèses et études ») montrent un réel bénéfice du régime cétogène pour les enfants atteint de syndromes épileptiques rares (ci-dessous), épilepsies réfractaires.

Par ailleurs, de nombreux spécialistes à travers le monde considèrent que le régime cétogène ne doit pas être le traitement de la dernière chance, et qu’il devrait être donné de façon précoce.

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  • Syndrome de Doose ou Epilepsie Myoclono-Astatique EMA

Le syndrome de Doose est relativement commun avec une incidence de 1 pour 10 000 enfants soit 1 à 2% des enfants qui débutent une épilepsie. L’épilepsie avec crises myoclono-astatiques débute entre 2 et 5 ans (et surtout entre 3 et 4 ans). Avant l’apparition de la maladie, les enfants ont un développement psychomoteur normal. Les crises sont caractérisées par une perte brutale de tonus musculaire associée à une projection en avant ou en arrière, entraînant une chute et donc des blessures au visage et à la tête, des absences. Il y a aussi des convulsions généralisées dans le sommeil.

La cause de ce syndrome épileptique est inconnue, cependant l’incidence du syndrome est plus importante dans les familles ayant des cas d’épilepsies. L’évolution est soit satisfaisante avec un traitement médicamenteux adapté soit défavorable avec une épilepsie rebelle avec atteinte des capacités cognitives. Le régime cétogène est le traitement le plus efficace. Le diagnostic et le traitement précoce sont donc majeurs.

Source : Doose syndrome (myoclonic–astatic epilepsy): 40 years of progress , Sarah A. Kelley and Eric Kossoff, Department of Neurology and Pediatrics The John Hopkins Hospital, Baltimore USA (2010). http://www.icnapedia.org/content/journal-watch/ezproxy.online.journal/j.1469-8749.2010.03744.x.pdf

Influence of ketogenic diet on the clinical effects and electroencephalogram features in 31 children with pharmacoresistant epileptic encephalopathy http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23941843

 

  • Syndrome de West

Le syndrome de West est pour près de 90% des cas lié à des dommages cérébraux (malformations cérébrales, maladies génétiques, traumatismes, infections in utero, méningites), et pour 10% sans cause connue.

Les spasmes en flexion commencent dans la première année de vie de l’enfant, ce syndrome est malheureusement réputé pour la sévérité de son pronostic cognitif (retard de langage, des acquisitions…). Il est important d’aider le diagnostic du docteur en notant les dates, durées des crises, éventuellement les filmer. L’évolution est difficilement prévisible. Le diagnostic et le traitement précoce sont donc majeurs pour arrêter les spasmes et permettre un développement psychomoteur normal.

Plus d’information sur orphanet : document réalisé par les Pr Dulac, Dr Chipaux (Hôpital Necker, Paris) et Pr Evrard (CHU Robert Debré, Paris) https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/West-FRfrPub894.pdf

Influence of ketogenic diet on the clinical effects and electroencephalogram features in 31 children with pharmacoresistant epileptic encephalopathy http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23941843

 

  • Syndrome de Dravet

Les crises convulsives débutent dans la première année de vie alors que le nourrisson se développe normalement. Ce syndrome se caractérise par la répétition des crises longues avec ou sans fièvre. L’administration d’un anticonvulsif est alors nécessaire. Le contrôle des crises par de multiples médicaments (avec effets secondaires importants) est difficile à obtenir.

Cette épilepsie rebelle est malheureusement lourde de conséquences avec une stagnation des acquisitions, et un retard intellectuel et un manque de coordination fine des mouvements.

Il existe une association très active qui réunie les parents d’enfants porteurs du syndrome de Dravet : le lien du site est http://www.alliancesyndromededravet.fr/

 

  • Syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut apparaît entre 2 et 7 ans. La maladie débute chez les enfants présentant des troubles cérébraux préexistants (95% des cas). Cette maladie est une épilepsie généralisée la plus sévère, caractérisée par les symptômes suivants: différentes crises épileptiques : crises toniques, chutes subites atoniques ou myocloniques, absences.

Ce syndrome est très grave, réfractaire au traitement médicamenteux, est associé à un sévère retard mental et des troubles de la personnalité.

Plus d’information sur le site de l’Hôpital pour enfants de Toronto au Canada aboutkidshealth.ca qui a réalisé une fiche http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/ResourceCentres/Epilepsy/UnderstandingEpilepsyDiagnosis/EpilepsySyndromes/Pages/Lennox-Gastaut-Syndrome.aspx

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Les autres épilepsies :

  • Le syndrome de FIRES :

FIRES (Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome) est une encéphalopathie épileptique rare qui touche des enfants entre l’âge de 3 et 11 ans (15 ans selon les articles). FIRES se caractérise par l’apparition d’un état de mal épileptique (de quelques jours à semaines voire mois) suite à quelques jours de fièvre chez un enfant jusque là en bonne santé. L’état de mal nécessite une prise en charge aux urgences puis en réanimation. FIRES est qualifié d’hyper-réfractaire puisqu’il va résister aux traitements médicamenteux, ce qui justement va permettre de poser le diagnostic. L’un des traitements efficaces pour certains enfants mais pas pour tous, est la mise en place précoce du régime cétogène.
A la suite de cette phase aiguë, il y a une phase chronique. En effet, les enfants peuvent garder des séquelles de cet épisode violent pour le cerveau. Les enfants vont conserver une épilepsie pharmaco-résistante et rencontrer des troubles en rapport avec l’épilepsie sévère : troubles de l’attention, de l’apprentissage, du langage et de la motricité. Tous ces troubles peuvent aller de « légers » à une perte d’autonomie importante voire complète.

Il existe l’association active Paratonnerre qui réuni les parents d’enfants portant ce syndrome méconnu http://www.associationparatonnerre.org/
Il existe une fiche Orphanet à l’adresse suivante : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=163703

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Le régime cétogène n’est pas un régime farfelu, il est connu et accepté par le monde médical. Ci-joint un extrait de la définition officielle du Dictionnaire médical de l’Académie de Médecine (la version 2015 est identique à celle de 2013) académie de médecine(http://dictionnaire.academie-medecine.fr/?q=regime) :

cétogène (régime) l.m.

ketogenic diet

Régime déséquilibré, pauvre en protides et en glucides, très riche en graisses, proposé comme traitement de certaines épilepsies rebelles, en particulier chez l’enfant.

Son efficacité a été démontrée à court terme. Son mode d’action reste obscur.

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En ce qui concerne l’importance de la précocité de la prescription du régime cétogène, on trouve régulièrement référence à cette précocité dans différentes Thèses et études. 

Voici un extrait issu d’une d’entre elles. C’est une étude espagnole de l’Hospital Quiron, A Coruna : « The ketogenic diet is a good therapeutic alternative in cases of refractory epilepsy in the paediatric age. Moreover, the younger the child is on starting on the diet, the more likely he or she is to gain benefits from it. In general it is well tolerated. Regular check-ups with supervision of these patients’ nutrition are of great importance ».

Lien Permanent pour cet article : http://www.regimecetogene.com/histoire-du-regime/les-syndromes-epileptiques-et-le-regime-cetogene